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上海瑞金医院首成功借内镜治疗罕见病患儿--国家年鉴
中新网上海4月13日电(记者 陈静)记者今日获悉，上海瑞金医院[YiYuan]儿内科采用电子胃镜直视下硬化剂注射疗法，成功为一名2岁零5个月患有罕见蓝色橡皮疱痣综合征的幼儿进行了胃肠血管[XueGuan]瘤的治疗[ZhiLiao]，有效地改善了该幼儿胃肠道长期出血而导致的重度贫血的状况。
医学专家告诉记者，蓝色橡皮疱痣综合征是一种较为罕见的病症，主要是由于胚胎期发育分化过程中组织结构错位或发育不全所致，表现为皮肤和内脏等多处海绵状血管[XueGuan]瘤，由于反复消化道出血会引起慢性失血性贫血。特别是在婴幼儿阶段，由于人们对该病认识不足，加之对婴幼儿内镜等检查应用较少，因而常常延误诊断和治疗[ZhiLiao]，以致于到青少年、乃至成人出现严重并发症才得到重视。
这名名叫小星[XiaoXing]的孩子出生后不久即发现左手无名指近端关节出现蓝紫色血管[XueGuan]痣，后持续增大，到1岁时已增大成为直径3厘米的血管[XueGuan]瘤。手部的血管[XueGuan]瘤经手术切除，可足底、躯干、颜面部……小血管[XueGuan]瘤逐渐增多，遍布全身。医生告诉记者，比起这些位于“明处”的血管[XueGuan]瘤，潜于小星[XiaoXing]消化道内的“隐形杀手”更加危险，小星[XiaoXing]随后出现了暗红色大便，脸色苍白且感到乏力，经检查血红蛋白降至44.2g/l(正常应为120~160g/l)。
据悉，父母带着小星[XiaoXing]转诊多家医院[YiYuan]，因为孩子年龄小，体质弱，除了输血和铁剂、叶酸、维生素E治疗[ZhiLiao]外均无良好对策，血便及贫血的状况逐渐加重，有时一个月需要输血5-6次。在瑞金医院[YiYuan]，专家通过儿科胃镜检查，发现小星[XiaoXing]胃窦、胃体及胃底散在多发血管[XueGuan]瘤，直径在0.5-1.5cm，胃壁附着许多暗红或咖啡色血液。考虑到止血、补液、输血等治疗[ZhiLiao]方案均无法纠正患儿血便、贫血的状况，瑞金医院[YiYuan]儿科主任许春娣教授领衔的儿科治疗[ZhiLiao]小组最终决定在全麻下行电子胃镜直视下血管[XueGuan]瘤硬化剂注射术。
年仅2岁多的小星[XiaoXing]，因为病情较重，身体情况欠佳，手术难度和风险较大，治疗[ZhiLiao]小组制定了周密的手术治疗[ZhiLiao]方案。许春娣教授在镜下注射1%乙氧硬化醇，并喷洒止血药，前后10个血管[XueGuan]瘤治疗[ZhiLiao]均获得成功。如今，患儿消化道出血症状得到有效缓解，便血状况基本消除，血红蛋白明星提高，贫血症状得到改善。
据了解，此前瑞金医院[YiYuan]儿科曾用内镜介入法成功治疗[ZhiLiao]了多例小儿食管静脉曲张导致的大出血。有关人士表示，此次幼儿胃镜下血管[XueGuan]瘤硬化剂注射术的成功，不仅是该院儿科内镜治疗[ZhiLiao]的一次突破，也为蓝色橡皮疱痣综合征消化道血管[XueGuan]瘤治疗[ZhiLiao]提供了宝贵的经验，
据悉，目前国内尚无内镜介入治疗[ZhiLiao]婴幼儿蓝色橡皮疱痣综合征的相关文献报道。