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新生宝宝患恶性肿瘤 身上1/3血液“跑到”右腿--年度总结

  

  出生20天宝宝遭遇“吸血鬼” 原来是肿瘤[ZhongLiu]作祟

  原来是“吸血”肿瘤[ZhongLiu]作祟 专家冒险为其切除保住腿

  一个才出生20天的宝宝,右腿在一晚上变得比左腿粗了一倍,占到了全身体重的一半。这一切,只因宝宝患上了一种怪病,这种病就像是被吸血恶魔附身一样会不断被“吸血”,宝宝身上三分之一的血液被这个瘤子吸走了。宝宝随时有可能大出血死亡,在这危急关头,南京市儿童医院专家决定冒险为他切除肿瘤[ZhongLiu]。

  一夜间肿瘤[ZhongLiu]就弥漫了宝宝下半身

  这个小宝宝就是钱先生家刚刚迎来的小王子,孩子[HaiZi]出生后,医生就告诉钱先生小宝宝的腿上长出一个血管[XueGuan]瘤,建议等孩子[HaiZi]长大些再动手术。钱先生看到这个瘤子还比较小,而且孩子[HaiZi]那么小就要动手术,实在狠不下心来。“坏就坏在我的心软,在宝宝出生后的几天,瘤子就开始慢慢地变大了。”钱先生说。更严重的情况出现在住院前的一天,那天钱先生晚上睡觉前专门看了一下孩子[HaiZi]右腿上的“小瘤子”,但是第二天早上钱先生惊奇地发现孩子[HaiZi]不单是右腿,右侧的腹股沟也变了颜色肿胀起来。

  孩子[HaiZi]被送到南京市儿童医院,经过烧伤整形科的沈卫民主任初步判断他可能是得了一种恶性肿瘤[ZhongLiu],经过进一步的检查后,医生发现这个小宝宝的血小板居然只有4×109/L,而且血色素只有4g,而正常人血小板范围应该保持在100×109/L-300×109/L,血色素为10g以上。如此低的血小板让孩子[HaiZi]出现的任何一个小伤口,都可能因为无法正常凝血,形成致命伤害。难道孩子[HaiZi]的病情另有隐情?沈主任为此翻阅了大量的参考文献,并和自己的团队展开了数次讨论。最后,沈主任确诊孩子[HaiZi]的肿瘤[ZhongLiu]为KM综合征血管[XueGuan]内皮瘤,是一种罕见的血管[XueGuan]瘤综合征,该病最大的特征就是“吸血”。

  体内1/3的血液流进了宝宝右腿

  KM综合征全称为Kasabach-Merritt综合征,翻译过来是血管[XueGuan]瘤和血管[XueGuan]畸形伴发血小板减少综合征,临床表现为迅速增大的血管[XueGuan]瘤合并血小板减少、溶血性贫血,急性或慢性弥漫性血管[XueGuan]内凝血。这种肿瘤[ZhongLiu]内血管[XueGuan]密布,更可怕的是,在肿瘤[ZhongLiu]内有很多的血窦,这些血窦就像吸引器一样,不停把孩子[HaiZi]身上的血液、血小板和凝血因子“吸引”到肿块内,孩子[HaiZi]如不及时治疗,会出现贫血症状,继而会出现内出血,直至死亡。“以前这种疾病非常少见,一年能见到1-2例,但是最近几年明显多了起来,有时一年可以接诊20多例。”沈卫民主任说。而此时一个难题摆在了沈主任的面前,孩子[HaiZi]现在的凝血功能如此之差,手术后根本无法凝血,而且,孩子[HaiZi]的这个瘤还在不停地长大,“孩子[HaiZi]的两条腿放在一起明显的不一样粗细,左腿只有16cm粗,而右腿已经达到了24cm,一条腿的重量等于孩子[HaiZi]其他身体部位的重量。可以说孩子[HaiZi]体内1/3的血液都跑到了腿上,必须马上手术。”

  为了孩子[HaiZi]的幸福坚决不能截肢

  孩子[HaiZi]的血小板如此低,手术的时候如果出现大出血将是致命的,沈主任为此制定了两套手术方案:一、将肿块周围的血管[XueGuan]进行“扎口”,然后将肿块切除;二、直接截肢。但是面对着还是新生儿的小家伙,沈主任坚决地将第二套方案弃用。“肿瘤[ZhongLiu]内部血管[XueGuan]很多,有些还同主血管[XueGuan]相连,稍有不慎就会造成无法挽回的大出血,所以术前,我们必须大量地为孩子[HaiZi]补充血浆、冷沉淀等血液制品提高孩子[HaiZi]的凝血功能,术中还要先把肿瘤[ZhongLiu]周围主要动脉和回流静脉一针一针地缝合,然后才进行手术。”沈主任说。经过沈主任的努力孩子[HaiZi]的腿保住了,由于术前准备工作比较充分,手术很顺利,孩子[HaiZi]腿上的肿瘤[ZhongLiu]切除了2/3,另外的一些残余组织,要经过化疗才能完全清除。

  最后沈主任告诉记者,由于这种病的发病机理不明确,所以预防比较困难,而且近来发病率明显上升,像这样严重的吸血瘤子,最近该院已治疗了好几例。现在医学发达了,许多看似奇怪的病,已经有了比较有效的治疗手段,所以孩子[HaiZi]得病后要及时治疗,不能轻言放弃!(据南京晨报)

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