身患罕见基因[JiYin]病

　　16岁男孩 只有两颗“獠牙”

　　每个人都有牙齿[YaChi]，但对16岁的张成(化名)来说，从小到大，他只有上颚部分有两颗牙，看上去更像长着一对獠牙，这让他很自卑又易怒。12月18日，在母亲[MuQin]的陪同下，他来到三军医大西南医院[YiYuan]求助。经医生[YiSheng]检查，发现张成患有一种罕见的基因[JiYin]病。

　　从小到大只长了两颗牙

　　张成是贵州铜仁地区思南县人，从生下来就似乎得了一种怪病，身上毛发稀少，面部发育[FaYu]也不好。更奇怪的是，别人家的孩子都长牙吃东西了，他却一直长不出牙齿[YaChi]，最后只在上颚部分冒出两颗比较突出且对称的牙齿[YaChi]，看起来就像一对獠牙。

　　“儿子小时候得过几次重病，差点没挺过去。”张成的母亲[MuQin]袁进珍说，她与丈夫都很正常，不明白儿子怎么会这样，心里一直觉得亏欠。

　　袁进珍也带儿子辗转去了不少医院[YiYuan]检查，医生[YiSheng]都说这个孩子的病很复杂，如果要进行治疗，不仅要好几万元，而且要等他成年以后才适合做手术。

　　但让袁进珍担忧的是，随着年龄的增大，张成的性格越来越孤僻。特别是上学后，“我最害怕的就是老师给我打电话，说他在学校打架了。”袁进珍说，很多同学甚至是路人，稍微多看他两眼，有时都会让他愤怒。

　　是一种遗传性综合性疾病

　　在母亲[MuQin]陪同下，张成来到西南医院[YiYuan]口腔颌面外科就诊。经医生[YiSheng]检查，张成被确诊为无汗型外胚层发育[FaYu]不良。

　　“这是一种遗传性综合性疾病，多以X染色体连锁隐性方式遗传。”该院口腔颌面外科汪昆副教授说，这个病可能是母亲[MuQin]遗传给他的，但他母亲[MuQin]只是作为基因[JiYin]携带者，并无病状。

　　据介绍，该病的发病率不到十万分之一，是一种较为罕见和严重的基因[JiYin]病，多见于男性。如果患上这种病，其乳牙或恒牙会先天性缺失，还可能伴随泪腺发育[FaYu]障碍、视光敏感、视力下降、听力障碍、唇腭裂、发音困难、身材矮小、乳房发育[FaYu]不良等症状。以西南医院[YiYuan]为例，每年都会遇见一两例这样的患者，但像张成这样严重的，非常少见。

　　“以前的研究不充分，口腔种植[ZhongZhi]牙技术也相对落后，很多医生[YiSheng]都认为有这个病的患者，最好通过保守治疗，直到成年以后才适合进行种植[ZhongZhi]牙安装、面部矫正。”汪昆说，但现在，临床多认为应早期介入进行手术，不仅有利于身体发育[FaYu]，对患者心理健康也有帮助。

　　为此，汪昆为其拟定了种植[ZhongZhi]牙方案，分批为张成安装种植[ZhongZhi]牙，并进行面部矫正。预计10天后，张成将装上一部分牙齿[YaChi]。(记者 李珩)