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心脏长在肚皮上方 四川6月男婴为罕见“外心人”--年度总结
中图网重庆1月23日电(刘寒雪潇 蔡青青)四川一仅6个月大的男婴心脏[XinZang]长在了肚皮上面(胸部和腹部的中间),且心脏[XinZang]的每一次跳动都能看得清清楚楚,是全球仅有的200多例病患之一。记者23日从重庆医科大学附属儿童医院获悉,该院接诊了这名罕见的“外心”孩子[HaiZi],近日将为他进行心脏[XinZang]矫治手术[ShouShu]。
据孩子[HaiZi]母亲孙娟介绍,她刚生下儿子李辰宇时,便发现孩子[HaiZi]肚子窝处有一个大概鸡蛋大小的洞,上面只有一层薄得几乎透明的皮,心脏[XinZang]跳动看得非常清楚,连心脏[XinZang]上的血管也看得到,经过半年还稍长厚了一些。
记者在儿童医院胸心外科见到李辰宇的时候,能十分清晰的看到小辰宇的心脏[XinZang]就长在肚脐眼的正上方大约5、6厘米的位置,拳头大的心脏[XinZang]在薄薄的胸口皮肤下清晰跳动,孙娟说,自己怀孩子[HaiZi]的时候一切正常,只是7个多月的时候患了一场感冒,也不知道孩子[HaiZi]的“外心”和那场感冒是否有关系。
据孙娟介绍,在平常的生活中,李辰宇不是很爱吃奶,“常常奶瓶包到嘴巴里面不吞下去”。因此李辰宇的个子比其他同龄小朋友稍矮一些,而且平常嘴唇经常发紫。
儿童医院胸心外科安永教授说,李辰宇属于严重的心脏[XinZang]畸形,心脏[XinZang]并未长在胸腔[XiongQiang]内,而是长在腹腔和胸腔[XiongQiang]之间靠下的位置,又称“异位心”或“外心人”,患儿的心包、部分胸骨缺失,胸骨未合拢,形成了一个“八”字形,另外,孩子[HaiZi]腹腔和胸腔[XiongQiang]之间没有膈肌。
由于李辰宇的心脏[XinZang]外面没有任何可以保护的东西,除了那层薄薄的皮,几乎都暴露在外,随时可能受到各种外在因素的影响,任何正常人可以承受的撞击、拍打甚至触碰都可能导致他心脏[XinZang]外伤、心率失常,造成他生命危险,必须早日进行矫正和修补手术[ShouShu]。
安永教授介绍,李辰宇所患的病很罕见,被称为畸形—Cantrell五联症,Cantrell五联症的发病率在百万分之5以下,目前能查阅到的最新统计结果显示,此病全球范围仅200多例,国内仅报道过十余例。儿童医院此前还曾成功为一名7个月大的“外心人”实施手术[ShouShu],而6个月大的李辰宇将是目前国内报道接受Cantrell五联症矫治术中年龄最小的患儿。
安永教授说,李辰宇的手术[ShouShu]难度非常大,风险非常高,虽然之前有成功手术[ShouShu]的经验,但他们会对手术[ShouShu]中可能出现的风险和困难做了充分的预估和积极的准备。目前,重庆儿童医院正在联合各科室积极准备手术[ShouShu]方案,预计下周就可以为患儿进行“外心”矫治手术[ShouShu],为患儿重造心脏[XinZang]的保护层——胸骨,让患儿的心脏[XinZang]回家。
名词解释:
畸形—Cantrell五联症,是世界上非常罕见的一种先天性的综合症。英文名字叫“Cantrell五联症”,就是说他有五个部分的缺陷。第一是胸骨缺损,有包块突出;第二是心包缺损,心包缺损,这个心脏[XinZang]等于没有了底座,所以会下垂;第三,横隔缺损,正常人分胸腔[XiongQiang]和腹腔,分割胸腔[XiongQiang]和腹腔的有一块肌肉叫横隔,横隔缺损,他的肠子就可以往上跑,所以在这包块里头还有他的大肠、小肠;第四,腹部肌肉缺损,所以他的内脏也可以鼓出来;第五是心血管的畸形,通常这种孩子[HaiZi]都伴有心脏[XinZang]的异常,正常人的心脏[XinZang]是在胸腔[XiongQiang]靠左边,而李辰宇的心脏[XinZang]长在胸腔[XiongQiang]正中间靠下方。