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福州连续接诊2名“阴阳人” 成因复杂出生前难发现--年度总结

  

  福州市儿童医院的医生最近连续接诊了两名“阴阳人”,分别是1周岁和6个月大的小宝宝。两人的外生殖器都长相怪异,看起来“不男不女”。其中一个小宝宝上周接受了手术,确定是一名患了假两性[LiangXing]畸形[JiXing]的女孩儿。另一个宝宝14日刚刚入院,要作进一步检查以及手术后,才能确定他(她)的性别。

  案例一:长着“小鸡鸡” 实为女生

  福州市儿童医院副院长、儿外科主任林芃介绍,上周接受手术的小宝宝圆圆[YuanYuan](化名)一周岁多。圆圆[YuanYuan]长了一个形状怪异的“阴茎”,尿道口在这个“阴茎”的末端,尿尿时与一般男孩无异,家人都以为圆圆[YuanYuan]是个男孩,只是外生殖器怎么看怎么别扭,于是送到医院检查。

  经过腹腔镜检查,医生发现,圆圆[YuanYuan]虽然有类似阴茎的器官,体内却有子宫、卵巢、阴道等一整套完整的女性器官,缺少男性器官;而且激素和染色体检查也显示圆圆[YuanYuan]是个女孩。于是医生确定,圆圆[YuanYuan]是个假两性[LiangXing]畸形[JiXing]者,是一种名为“肾上腺皮质增生症”的疾病导致她出现假两性[LiangXing]畸形[JiXing]。

  所谓假两性[LiangXing]畸形[JiXing],是指患者体内实际只有男性或女性一种性腺。但是具有男性性腺者,其外生殖器的外观却是女性特征;具有女性性腺者,其外生殖器的外观却是男性特征,因而出现貌似女性实为男性,或貌似男性实为女性的假两性[LiangXing]人。假两性[LiangXing]人实际上是一性人,只是由于生殖器官外观呈异性特征,导致表里不一。

  林芃主任为圆圆[YuanYuan]实施了阴蒂成形术、小阴唇成形术、阴道整形术等一系列两性[LiangXing]畸形[JiXing]整形手术,重塑了圆圆[YuanYuan]的尿道口和阴道口,让圆圆[YuanYuan]能像正常女孩一样生活。

  案例二:乍看像女生 还待进一步检查

  14日入院的“阴阳人”宝宝彬彬(化名)只有6个月大。林芃发现,彬彬的外阴部看起来更加怪异,乍看之下像个女孩,可是仔细一看,阴蒂的部分特别大,像个小小的阴茎。而且医生还在彬彬的外阴部一侧摸到了类似阴囊、睾丸的器官。染色体检查显示,彬彬是女性。但医生说,彬彬还要接受腹腔镜检查,才能确定其体内是否同时具有男、女两套生殖器官。如果彬彬体内只有女性生殖器官,就能确定她是女孩,如果同时具备两套器官,则可能是一名非常罕见的真两性[LiangXing]畸形[JiXing]婴儿,届时需要通过手术保留其中一套器官,然后才能确定其性别。

  关于彬彬的性别之谜,本报记者将继续关注。

  提醒:外阴部异常要及早就医

  林芃主任提醒,肾上腺皮质增生症、垂体肿瘤等都会引发两性[LiangXing]畸形[JiXing]。家长一旦发现宝宝的外阴部有异常,要及早就医。此类两性[LiangXing]畸形[JiXing]整形手术最好在一周岁以前完成,否则随着年龄的增长,这些“阴阳人”的性腺可能出现恶变;再者,两性[LiangXing]模糊的外观,也会影响他们的心理健康。

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  成因复杂 出生前难发现两性[LiangXing]畸形[JiXing]

  两性[LiangXing]畸形[JiXing]是由于胚胎发育期分化异常导致性别畸形[JiXing],一般根据性染色体、梁色质、性腺及外生殖器的不一致,可分为男性假两性[LiangXing]畸形[JiXing]、女性假两性[LiangXing]畸形[JiXing]和真两性[LiangXing]畸形[JiXing]。

  福建省立医院妇产科主任医师杨茵告诉记者,胎儿出现两性[LiangXing]畸形[JiXing]的原因很复杂,与激素、酶等物质的异常变化有关,目前医学界还没有明确结论。由于目前的产前筛查不包含针对胎儿两性[LiangXing]畸形[JiXing]的检查项目,而且两性[LiangXing]畸形[JiXing]的情况有很多种,不易查,所以这种问题很难在孩子出生前发现。(记者 王杨林)

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